发现肺硬化疾病的细胞原因

特发性肺纤维化(IPF)是一种无法治愈的肺部疾病，随着时间的推移，它会将健康的肺组织变成僵硬的疤痕组织——使肺部硬化，最终导致呼吸窘迫和死亡。目前，没有治愈方法。

菲尔差不多他从细胞水平研究IPF。在他最近的研究中，他发现在IPF患者的案例中，肺部不同类型细胞中的三种生长因子可能共同作用，导致疾病。

之前的研究，包括Sannes实验室的早期研究，建立了两个似乎参与IPF发展的信号分子:Wnt7B和TGF-β。在正常肺中，Wnt7B调节肺表面的上皮细胞，TGF-β参与上皮下层成纤维细胞的发育。当肺损伤时，Wnt7B和TGF-β帮助肺细胞共同工作，确保损伤区域被封闭，上皮细胞可以自我修复。如果上皮细胞在受伤后大约48小时内无法恢复，那么成纤维细胞的生成就会加速，快速生长的成纤维细胞就会形成疤痕。当上皮细胞恢复时，成纤维细胞的产生就会停止，瘢痕最终会自行消退。

在IPF中，成纤维细胞的产生处于超速状态。不知何故，成纤维细胞并没有得到停止生产的信息。由NIH支持的Sannes的最新研究发现了第三种可能的因素，即称为成纤维细胞生长因子9 (FGF9)的信号分子。在报纸上的一篇文章组织化学和细胞化学杂志， Sannes显示，FGF9通常只存在于肺中的平滑肌组织中，也出现在IPF患者的上皮细胞中。

“FGF9对肺的发育很重要，但在正常的肺中，它只在平滑肌组织中发现少量，”Sannes说。“事实上，这三种分子在正常肺中都没有大量表达——只是在愈合过程中需要它们的时候。

“发现FGF9像这样不正常是不寻常的。我们不知道它为什么会存在，也不知道它的作用是什么，但我们的操作假设是，在IPF肺中，FGF9、Wnt7B和TGF-β以协调的方式共同作用。我们的下一步将是找出这种结合如何可能导致IPF的发展。”